Dystrophies des ceintures
Les dystrophies des ceintures sont un autre type de myopathie.
Elles peuvent être transmises de façon récessive.
Il n’existe pas de symptômes cliniques pour distinguer les modes de transmission.
Les dystrophies des ceintures se caractérisent par un déficit musculaire de la ceinture pelvienne et/ou de la ceinture scapulaire entrainant des difficultés à se tenir debout et une perte progressive de la marche.
En plus des muscles précédents, les muscles distaux, les muscles intra-oculaires ou de la face peuvent être touchés à un stade plus tardif de la maladie. les symptômes peuvent se manifester à tout âge. Dans les formes récessives, un début avant l'âge de 20 ans est relativement rare.
La progression du deficit musculaire est inéluctable mais variable de "très lente" à "très rapide". L'atteinte musculaire peut présenter une certaine asymétrie et une atteinte cardiaque est possible.
Prise en charge
a) Prévention des retractions musculo-tendineuses par une kinésithérapie adaptée
b) Compensation des incapacités fonctionnelles par des aides techniques (fauteuil roulant, lit médicalisé, appareillage, informatique...)
c) Surveillance ventilatoire
d) Assistance de la fonction cardiaque
